Además de los tipos de cáncer de piel más comunes, como el melanoma, el carcinoma basocelular y el carcinoma espinocelular, existen otros tipos menos frecuentes pero igualmente relevantes. Estos tipos de cáncer de piel pueden presentar desafíos únicos en el diagnóstico y tratamiento, por lo que es fundamental la evaluación por un equipo multidisciplinar especializado en cáncer de piel.
Carcinoma Sebáceo
El carcinoma sebáceo es una forma agresiva y poco común de cáncer de piel que se origina en las glándulas sebáceas. A menudo se presenta como una lesión indolora, de tacto duro, que crece progresivamente con tendencia a sangrar. Inicialmente puede parecer una protuberancia similar a una espinilla. Debido a su rareza, puede ser diagnosticado erróneamente si no se cuenta con clínicos y patólogos expertos.
El tratamiento más adecuado para este tipo de tumor en sus etapas iniciales es la Cirugía de Mohs, dado que presenta una elevada agresividad, y en caso de no extirparse por completo puede extenderse y producir metástasis rápidamente.
Carcinoma de Células de Merkel
El carcinoma de células de Merkel es un tipo raro y agresivo de cáncer de piel que se origina en las células de Merkel. Estas se encuentran en la epidermis y ejercen como receptores táctiles. A menudo se presenta como una lesión de color rojo intenso, redondeada y de aspecto firme y brillante, que crece rápidamente. Suele aparecer en zonas fotoexpuestas de pacientes inmunodeprimidos, y es típico de edades avanzadas.
Debido a su elevada agresividad, el tratamiento debe instaurarse precozmente. Al igual que en el carcinoma sebáceo, el mejor tratamiento en las etapas iniciales es la Cirugía de Mohs, mientras que en estadios más avanzados puede utilizarse la inmunoterapia, que ha demostrado mejorar el pronóstico de estos pacientes.
Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)
El DFSP es un tipo raro de tumor cutáneo que se origina en las capas más profundas de la piel, teniendo su origen en los fibroblastos de la dermis. Por lo general, aparece como una lesión de crecimiento lento, de color carne, rojiza o marrón, que puede extenderse cubriendo una gran área de piel y tejido celular subcutáneo. Debido a su profundidad puede pasar desapercibido durante años, y puede ser diagnosticado erróneamente como un quiste, incluso habiendo realizado biopsias cutáneas, si estas no son analizadas por un dermatopatólogo experto.
Aunque rara vez metastatiza, es maligno localmente y puede extenderse a los tejidos cercanos, invadiendo el músculo, los tendones e incluso los huesos cuando no es tratado a tiempo. El mejor tratamiento para este tumor es la cirugía de Mohs, que solemos realizar en su modalidad “diferida”, debido al gran tamaño de las piezas extraídas, lo que dificulta su análisis en fresco. La extirpación con márgenes suele tener un elevado índice de recidivas en este tipo de tumor, debido a que característicamente presenta extensión subclínica (es decir, que crece con “raíces” o “patas” que se extienden por debajo de lo que podemos ver). Es por ello que la cirugía de Mohs es el mejor tratamiento para el DFSP, con tasas de recidiva cercanas al 0%, mientras que la extirpación convencional con márgenes amplios tiene tasas de recidiva de hasta el 20%.
Fibroxantoma Atípico y Sarcoma Pleomórfico Dérmico
El fibroxantoma atípico (FXA) es un tipo poco común de cáncer de piel que se origina en los fibroblastos dérmicos. Aparece como una lesión de color carne o marrón claro, a menudo con bordes mal definidos, costra superficial o con tendencia al sangrado. Aunque es menos agresivo que su variante de alto grado, el sarcoma pleomórfico dérmico, requiere una extirpación quirúrgica meticulosa con márgenes amplios para prevenir recurrencias.
El sarcoma pleomórfico dérmico es una variante más agresiva de FXA que ya llegamos a considerar como un sarcoma. A menudo aparece como una masa indolora y de rápido crecimiento. Debido a su agresividad, el tratamiento suele requerir una combinación de cirugía amplia y radioterapia. Dada su rareza, es esencial un enfoque multidisciplinario para determinar el mejor plan terapéutico.
Enfermedad de Paget Extramamaria
La enfermedad de Paget extramamaria es una afección rara que afecta la epidermis, la capa superficial de la piel. Aunque el término “Paget” se asocia comúnmente con el cáncer de mama, esta variante cutánea es distinta y se origina en las células de la epidermis o en las glándulas sudoríparas apocrinas. Suele presentarse como una lesión roja y escamosa que puede causar picor, escozor u otras molestias.
El diagnóstico puede ser muy complicado, ya que los síntomas iniciales pueden confundirse con afecciones dermatológicas más comunes. El examen clínico, la biopsia de la lesión y la evaluación histopatológica son cruciales para confirmar el diagnóstico. Además, es importante realizar estudios adicionales para descartar la presencia de un tumor subyacente en otros órganos, típicamente en la vía genitourinaria, sobre todo si la enfermedad de Paget se localiza en las ingles o el área genital.
El tratamiento de la enfermedad de Paget extramamaria suele implicar la extirpación quirúrgica de la lesión, asegurando márgenes libres de células anómalas. Nuevamente, la cirugía de Mohs presenta los índices más elevados de curación en estos casos. No obstante, determinados casos pueden tratarse con terapias menos agresivas, como la terapia fotodinámica. En casos más complejos o cuando la enfermedad está asociada con un tumor subyacente, puede ser necesario un enfoque multidisciplinar que incluya cirugía, radioterapia y posiblemente quimioterapia.
Sarcoma de Kaposi
El sarcoma de Kaposi es un tipo de cáncer que afecta los tejidos blandos y los vasos sanguíneos. Aunque se asocia comúnmente con el VIH, también puede ocurrir en personas sin esta enfermedad. Está producido por el virus del herpes humano tipo 8 (HHV-8). Se manifiesta en forma de lesiones de color rojo, púrpura o marrón en la piel, y en casos avanzados puede afectar los órganos internos. El tratamiento puede incluir cirugía, radioterapia o terapias dirigidas.
Linfoma Cutáneo de Células T
Este tipo de linfoma se origina en los linfocitos T del sistema linfático cutáneo. Su forma más frecuente es la enfermedad denominada Micosis Fungoide, que inicialmente se manifiesta como manchas rojas en la piel que aparecen y desaparecen. Estas manchas habitualmente pueden llevar años erróneamente diagnosticadas como “dermatitis” o “psoriasis”. Con el tiempo, aparecen protuberancias, tumores o heridas que no se curan sobre estas lesiones.
Al ser una patología compleja, el diagnóstico y tratamiento adecuados suele requerir un equipo especializado. Las medidas terapéuticas rara vez incluyen la cirugía debido al carácter sistémico de la enfermedad, sino que suelen consistir en tratamientos tópicos, tratamientos especiales como la fotoféresis extracorpórea o, en casos más avanzados, radioterapia, quimioterapia o terapias dirigidas.
Angiosarcoma
Este tipo de cáncer se origina en los vasos sanguíneos cutáneos, siendo una forma de cáncer de piel muy rara y agresiva. Puede aparecer como lesiones rojas o púrpuras que crecen rápidamente. Debido a su carácter altamente agresivo, y a que suele presentarse en pacientes de edad muy avanzada, puede ser difícil de tratar. El tratamiento puede incluir cirugía, radioterapia y quimioterapia.
Conclusiones
Aunque menos comunes, estos tipos de cáncer de piel requieren una atención especializada y un diagnóstico precoz para favorecer una mejor respuesta al tratamiento. Si tienes alguna preocupación sobre tu piel o has notado cambios en tus lesiones cutáneas, no dudes en agendar cita.